Xơ phổi tự phát [IPF], dạng phổ biến nhất của viêm phổi kẽ vô căn, gây ra sự xơ hóa phổi tiến triển. Triệu chứng và dấu hiệu phát triển trong nhiều tháng đến nhiều năm bao gồm thở khó thở, ho, và ran nổ [Velcro]. Chẩn đoán dựa trên tiền sử, khám thực thể, CT có độ phân giải cao, và / hoặc sinh thiết phổi, nếu cần. Điều trị có thể bao gồm các thuốc chống xơ hóa và liệu pháp oxy. Phần lớn bệnh nhân xấu đi; trung bình sống thêm khoảng 3 năm từ khi chẩn đoán.
IPF, được xác định theo mô học như bệnh viêm phổi kẽ, thông thường, chiếm phần lớn các trường hợp viêm phổi kẽ vô căn Tổng quan về viêm phổi kẽ nguyên phát Viêm phổi kẽ nguyên phát [IIPs] là các bệnh phổi kẽ không rõ căn nguyên có các đặc tính lâm sàng và X quang tương tự và được phân biệt chủ yếu bởi mô bệnh học trên sinh thiết phổi. Phân loại... đọc thêm . IPF ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ> 50 theo tỷ lệ 2: 1, với tỷ lệ gia tăng rõ rệt với mỗi thập kỷ tuổi. Hút thuốc lá hiện tại hoặc trước đây có liên quan chặt chẽ nhất với rối loạn này. Có một số khuynh hướng di truyền; cụm gia đình xảy ra trong khoảng 20% trường hợp.
Nguyên nhân
Sự kết hợp giữa các yếu tố về môi trường, di truyền và các yếu tố chưa biết khác có thể góp phần gây ra rối loạn chức năng tế bào biểu mô phế nang hoặc tái lập trình, điều này dẫn đến sự phát triển xơ hóa ở phổi. Có những nghiên cứu liên tục về những đóng góp của di truyền, kích thích môi trường, các tế bào viêm, biểu mô phế nang, trung mô và chất nền.
Bệnh học
Các kết quả mô học quan trọng là xơ hóa dưới màng phổi với các vị trí phát triển nguyên bào sợi [fibroblasts foci] và sẹo dày, xen kẽ với các vùng mô phổi bình thường [không đồng nhất]. Viêm mô kẽ rải rác xảy ra với sự xâm nhập của lymphocyte, tương bào và mô bào. Bất thường dạng nang [tổ ong] xảy ra ở tất cả các bệnh nhân và tăng lên khi bệnh tiến triển. Một dạng mô học tương tự không phổ biến xảy ra trong các trường hợp bệnh phổi kẽ có nguyên nhân [xem Bảng: Các đặc điểm chính của viêm phổi kẽ nguyên phát Các đặc điểm chính của viêm phổi kẽ nguyên phát Viêm phổi kẽ nguyên phát [IIPs] là các bệnh phổi kẽ không rõ căn nguyên có các đặc tính lâm sàng và X quang tương tự và được phân biệt chủ yếu bởi mô bệnh học trên sinh thiết phổi. Phân loại... đọc thêm ].
Triệu chứng và Dấu hiệu
Các triệu chứng và dấu hiệu thường phát triển trong vòng 6 tháng đến vài năm và bao gồm khó thở khi gắng sức và ho không có đờm. Triệu chứng thể tạng, chẳng hạn như sốt nhẹ và đau cơ, là không phổ biến. Các dấu hiệu cổ điển của IPF là ran nổ khô ở thì hít vào [Velcro crackles] ở cả hai bên. Ngón tay rùi trống có ở khoảng 50% trường hợp. Phần còn lại của xét nghiệm là bình thường cho đến khi bệnh tiến triển, lúc đó dấu hiệu tăng huyết áp phổi và rối loạn tâm thu thất phải có thể phát triển.
Chẩn đoán
CT độ phân giải cao [HRCT]
Đôi khi sinh thiết phổi qua phẫu thuật
Chẩn đoán nghi ngờ ở những bệnh nhân bị khó thở bán cấp, ho không có đờm, và ran nổ Velcro khi khám phổi. Tuy nhiên, IPF thường bị bỏ qua ban đầu vì những điểm tương đồng về lâm sàng với các chứng bệnh thông thường khác như viêm phế quản, hen suyễn, và suy tim. Chẩn đoán đòi hỏi HRCT và trong một số trường hợp phẫu thuật sinh thiết phổi.
Chụp X-quang ngực thường cho thấy các đám mờ lan tỏa ở vùng thấp và ngoại vi của phổi. Các tổn thương nang nhỏ [tổ ong] và các đường dẫn khí giãn nở do giãn phế quản co kéo là những phát hiện bổ sung.
HRCT cho thấy các đám mờ lan tỏa dạng lưới dưới màng phổi với sự dày lên không thường xuyên của vách trong tiểu thùy; xơ hóa tổ ong dưới màng phổi và giãn phế quản co kéo. Hình ảnh kính mờ > 30% phổi gợi ý chẩn đoán thay thế.
Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm đóng vai trò rất nhỏ trong chẩn đoán.
Tiên lượng
Hầu hết bệnh nhân với triệu chứng lâm sàng từ trung bình đến nặng ở thời điểm chẩn đoán và sẽ tiến triển nặng mặc dù được điều trị. Tỷ lệ sống trung bình khoảng 3 năm từ thời điểm chẩn đoán. Một số mô hình tiên đoán đã được đề xuất. Trong số các yếu tố dự báo tiên lượng xấu hơn là tuổi già, giới tính nam,FVC thấp và DL co thấp.
Nguyên nhân của suy giảm cấp tính bao gồm nhiễm trùng, huyết khối, tràn khí màng phổi, và suy tim. Cũng có thể xảy ra những đợt cấp không rõ nguyên nhân. Tất cả các đợt tiến triển cấp tính đều có tỷ lệ tàn tật và tử vong cao. Ung thư phổi xảy ra thường xuyên hơn ở những bệnh nhân bị IPF, nhưng nguyên nhân tử vong thường là suy hô hấp. Do tiên lượng xấu của IPF, nên thảo luận sớm với bệnh nhân và gia đình về kế hoạch chăm sóc nâng cao Chỉ thị trước Các hướng dẫn trước là các văn bản pháp luật mở rộng sự kiểm soát của một người đối với các quyết định chăm sóc sức khoẻ trong trường hợp người đó trở nên mất năng lực. Chúng được gọi là các... đọc thêm và chăm sóc giảm nhẹ là rất quan trọng.
Điều trị
Pirfenidone hoặc nintedanib
Phục hồi chức năng hô hấp và liệu pháp Oxy
Đôi khi ghép phổi
Pirfenidone và nintedanib là những thuốc chống xơ hóa mới có ở một số quốc gia làm chậm quá trình tiến triển của bệnh [1, 2 Tài liệu tham khảo Xơ phổi tự phát [IPF], dạng phổ biến nhất của viêm phổi kẽ vô căn, gây ra sự xơ hóa phổi tiến triển. Triệu chứng và dấu hiệu phát triển trong nhiều tháng đến nhiều năm bao gồm thở khó thở, ho... đọc thêm ]. Các biện pháp hỗ trợ bao gồm phục hồi chức năng hô hấp và liệu pháp Oxy. Bệnh nhân có thể thấy rằng việc tham gia một nhóm hỗ trợ sẽ làm giảm căng thẳng của căn bệnh.
Nhiều phương pháp điều trị mới cho IPF đang được phát triển hoặc đang được thử nghiệm, và bệnh nhân nên được khuyến khích tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng khi thích hợp.
Ghép phổi Ghép phổi và ghép tim-phổi [Xem thêm Tổng quan về ghép tạng.] Ghép phổi hoặc tim-phổi là một lựa chọn cho các bệnh nhân có suy chức năng hô hấp và có nguy cơ tử vong mặc dù đã điều trị tối ưu. Các chỉ định phổ biến nhất... đọc thêm thành công cho những bệnh nhân IPF khỏe mạnh khác, thường là những